Se refieren a un grupo de hallazgos asociados con una falta de líquido amniótico e insuficiencia renal en un feto.
Causas:
En el síndrome de Potter, el problema
primario es la insuficiencia renal. Los riñones, que normalmente producen el
líquido amniótico al igual que la orina, no logran desarrollarse apropiadamente
a medida que el bebé está creciendo en el útero.
El fenotipo de Potter se refiere a una
apariencia característica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido
amniótico. La falta de líquido amniótico se denomina oligohidramnios. Sin este
líquido, el bebé no tiene amortiguación contra las paredes del útero. La
presión de la pared uterina lleva a una apariencia facial inusual, incluyendo
ojos ampliamente separados.
El fenotipo de Potter también puede llevar
a que se presenten extremidades anormales o extremidades sostenidas en
posiciones anormales o a sufrir contracturas .
El oligohidramnios también detiene el
desarrollo de los pulmones, de tal manera que éstos no funcionan adecuadamente
en el momento del nacimiento.
Síntomas
-Ojos ampliamente separados con epicanto,
puente nasal ancho, implantación baja de las orejas y mentón pequeño
-Ausencia de gasto urinario
-Dificultad respiratoria
Pruebas y exámenes:
Una ecografía durante el embarazo puede mostrar falta de líquido
amniótico, ausencia de riñones o riñones fetales muy anormales en el feto.
Los siguientes exámenes se pueden utilizar para ayudar a
diagnosticar la afección en un recién nacido:
-Radiografía del abdomen
-Radiografía de los pulmones
Tratamiento:
Mientras se realiza el diagnóstico, se puede intentar la
reanimación en el momento del parto. El tratamiento se suministra para
cualquier obstrucción de la salida urinaria.
Expectativas (pronóstico):
Se trata de una enfermedad muy grave, generalmente mortal. El
pronóstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar, mientras
que el pronóstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal.
Prevención
No hay una forma de prevención conocida.
Nombres alternativos
Fenotipo de Potter
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